Cistiskā fibroze (CF) ir iedzimta multisistēmu saslimšana pieaugušajiem un bērniem, kurai raksturīga galvenokārt elpceļu hroniska obstrukcija un infekcija, kā arī malabsorbcija un tās sekas. Tā ir visbiežāk sastopamā dzīvībai bīstamā recesīvā ģenētiskā patoloģija baltajai rasei. Eksokrīno dziedzeru disfunkcija ir svarīgs patoģenētisks faktors un tā ir iemesls plašajiem, dažādajiem un reizēm maldinošajiem simptomiem un komplikācijām.
CF ir galvenais smagu hronisku plaušu slimību cēlonis bērniem un ir cēlonis lielākajai daļai eksokrīnas pankreatiskas nepietiekamības gadījumu bērnībā. Tā ir iemesls arī daudziem deguna polipozes, pansinusīta, rektāla prolapsa, pankreatīta, žultsakmeņu slimības un insulīnatkarīgas hiperglikēmijas gadījumiem. CF var izpausties ar augšanas traucējumiem un reizēm ar cirozi vai cita veida aknu disfunkciju. Līdz ar to šī slimība jāņem vērā kā diferenciāldiagnoze daudzu pediatrisku saslimšanu gadījumos.
…
