Vilsona slimība

PATOĢENĒZE
Liela loma ir traucētai bilancei starp vara saņemšanu un ekskrēciju. Pacientiem ir pazemināta vara izdalīšanās ar žulti, kas savukārt izraisa vara uzkrāšanos aknās.
Tas ir skaidrojams ar to, ka ir novērots Vilsona slimības gēna produkta deficītu vai pilnīgu trūkumu, kas nodrošina vara transporti.

VARA TOKISKĀ IEDARBĪBA
Darbojoties kā prooksidētājs, varš katalīzē brīvo radikāļu veidošanos un ierosina lipīdu perooksidācijas oksidācijas procesu. Tas izraisa plazmatiskās membrānas un mitohondriju membrānu funkciju bojāšanu, lizosomālo enzīmu iekļūšanu šūnā, DNS un OBV funkcionēšanas traucējumus, antioksidantu satura pazemināšanos – glutationa un E vitamīna. Malonilskābes dialdehīds, kas veidojas perooksidācijas oksidācijā, stimulē kolagēna sintēzi, veicinot fibroģenēzes rašanos.
…